肾上腺髓质增生
概述:肾上腺髓质增生也是一种自主性儿茶酚胺分泌过多的独立病症。国内有数10例肾上腺髓质增生的病例在肾上腺全切除后症状缓解。
肾上腺髓质增生的临床表现与嗜铬细胞瘤相同。其中大多为家族性发病的MEN-Ⅱa型或MEN-Ⅱb型。实验室检查的特点也与嗜铬细胞瘤一样,切除的肾上腺内无肿瘤,但髓质呈弥漫性、非结节性增生。
肾上腺髓质增生还是一个尚未公认的疾病,在内分泌或有关肾上腺疾病的专著中几乎都没有提到这一病变。个别作者提到这一病变时只指出文献中曾有报道,但对其临床意义仍模糊不清.通过临床实践,我们认为肾上腺髓质增生虽较少见,但确是一个独立的临床疾病,需做进一步的探讨。
早在1961年,我国吴阶平教授首次观察到1例肾上腺髓质增生。当时在文献中仅查到3篇报道,包括4个病例。美国(1962)和日本(1974)又各报道1例。1977年有作者总结了17例肾上腺髓质增生的病理检查,证实肾上腺髓质增生的有16例,术后长期随诊,6例效果显著,9例进步,2例无效。
上述资料虽缺少比较全面的内分泌方面的检查,但病理资料和手术治疗的效果不能不令人考虑临床上确实存在这一病种。